Blood：典型种痘样水疱病样淋巴组织骨髓性病！

典型种痘样脓病样淋巴组织增生HIV(HVLPD)患者肝脏T巨噬细胞和/或NK巨噬细胞之中上会载有高水平的EB狂犬病(EBV) DNA，阳光照射可引起脸部破损，破损的脸部之中有EBV感染的淋巴巨噬细胞经年累月。虽然HVLPD在美国和之中欧罕见，但在东亚地区和南美很常见于。该哮喘可方面再加全身官能哮喘，导致活埋官能淋巴瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收容了16位HVLPD患者（美国人和法国人），发现与非土著比起（5/6），土著（1/10）很少会方面再加全身官能EBV哮喘。截止之后一次随访，10位土著的健康状况良好，而三分之二（4/6）的非土著需要要完成造血干巨噬细胞移植。非土著HVLPD发病的年纪要晚于土著（最低年纪8岁 vs 5岁），但EBV狂犬病水平要不够高（最低：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且肝脏之中低NK巨噬细胞和T巨噬细胞数量的患者要不够多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位土著患者的脸部完成RNA化学合再加研究显示，与出现异常脸部的比起，破损脸部之中可吸引T巨噬细胞和NK巨噬细胞的IFN-γ和趋化因子的传达水平增加。因此，与HVLPD非土著患者比起，HVLPD土著患者不够不容易方面再加EBV的全身官能哮喘，预后也不够好一点。早期出处：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文则有尼斯现代医学（MedSci）原创编译，刊文需要授权！